Синостоз: причины, виды, симптомы, лечение

Что такое синостоз, причины и симптомы, разновидности. Диагностика, лечение, виды хирургических операций. Осложнения и профилактика.

Синостоз — это заболевание, при котором сращиваются находящиеся рядом кости. Патология чаще носит врожденный характер, реже бывает приобретенной. Лечение болезни происходит только хирургическим путем или с помощью физиопроцедур в младенческом возрасте.

Что такое синостоз?

Синостоз костей — процесс, при котором расположенные рядом кости сращиваются. Чаще так происходит в младенческом возрасте или по мере роста ребенка, а также после травм или перенесенных инфекционных заболеваний.

Болезнь может протекать бессимптомно или создавать угрозу для жизни или нормального развития ребенка. Многое зависит от того, где располагается патологический очаг и как он влияет на основные жизненные функции организма.

Виды синостозов определяются по местонахождению и этиологии возникновения патологического процесса. Существует физиологический синостоз, представляющий собой нормальное состояние, развивающееся с возрастом. По мере роста у ребенка происходит сращение костей таза, крестцовых позвонков, костей у основания черепа. Если процесс выходит за рамки нормы и ухудшает качество жизни, его определяют как патологический.

В зависимости от этиологии выделяют следующие виды заболевания:

• Врожденный синостоз. Сращивание костей происходит в период беременности из-за нарушений в формировании соединительной ткани. Наиболее частыми становятся патологии роста черепа и костей рук. Реже встречаются синдактилия (сращивание пальцевых фаланг), синостоз ребер, позвонков или сращивание многочисленных костей.
• Приобретенный. Заболевание развивается с возрастом под влиянием инфекций, патологических состояний.
• Посттравматический. Патология, развивающаяся после травм, повреждений в местах неправильного сращения сломанных костей. Заболевание развивается вследствие отсутствия или неадекватного лечения переломов. Чаще диагностируется синостоз позвонков или костей голени.
• Искусственный. Сращивание создается во время хирургического вмешательства для устранения иной патологии, например, при множественных костных повреждениях. Искусственный синостоз позволяет предупредить формирование ложных суставов. Чаще операцию проводят на берцовых костях.

По местонахождению выделяют такие виды заболевания:

• Радиоульнарный (затрагивает кости предплечья). Врожденное заболевание, при котором сращивается лучевая и локтевая кость. Симптоматика заболевания может вовсе отсутствовать или наблюдаются незначительные отклонения. Постепенно развивается мышечная гипотрофия, больные способны делать сложные движения руками. Минимальная длина сращения составляет 1 см, наибольшая — 12 см.
• Синостоз позвонков в области шеи или синдром Клиппеля-Фейля. Редкая аномалия, при которой в результате сращивания у больного оказывается не 7 шейных позвонков, а 4 или 5. В 1912 году заболевание было описано докторами из Франции Андре Фейлем и Морисом Клиппелем. При синостозе в зоне шеи наблюдается ограниченная подвижность верхних позвонков и низкое расположение волосяного покрова на затылке. Нередко заболевание сочетается со сколиозом, сердечными пороками.
• Краниостеноз или синостоз черепа. Распространенная патология у новорожденных, при которой сращиваются соседние кости черепа по костному шву. В зависимости от местонахождения линии окостенения голова сужена с боков или имеет выступ в зоне лба. Краниостеноз диагностируется у 1 из 2000 новорожденных, при этом страдают преимущественно мальчики.
• Синдром Энтли-Бикслер. Редкое заболевание, характеризующееся сращением многочисленных костей.
• Синостоз ребер. При патологическом процессе сращиваются ребра в задней или передней части туловища, иногда полностью срастается несколько костей.
• Ламбдовидный синостоз. Редкая разновидность болезни, при которой утолщаются затылочные кости, а передняя часть черепа увеличивается.
• Синостоз тазовой кости. Болезнь характеризуется сращиванием вертлужной впадины и головки бедренной кости.

На фото тригоноцефалия (метопический синостоз)

Существуют и другие виды синостоза в зависимости от того, где находится место соединения костей.

Серьезным последствием синостоза является атрофия мышц. Чаще встречается ухудшение кровообращения в зоне кисти, в результате чего она теряет свою функциональность. При сращении позвонков развивается сколиоз, кривошея, нарушается осанка, возрастает риск развития бронхо-легочных заболеваний.

Поскольку процесс развития синостоза полностью не объясним, выработать четкие меры профилактики невозможно. Врачи рекомендуют женщинам следить за здоровьем при беременности, стараться ограничивать травматизм и большие физические нагрузки, внимательно относиться к лечению костных повреждений.

Причины развития синостоза

Сегодня ученые не могут однозначно сказать, почему развивается костный синостоз. Основной причиной называют наследственность. Если у кого-то из родственников ранее наблюдались подобные отклонения, вероятность появления их у ребенка составляет от 50 до 100%.

В большинстве случаев синостозы у детей возникают на фоне аномального внутриутробного развития. Но заболевание может развиться в детском или подростковом возрасте по таким причинам:

• обширные травмы, при которых нарушается целостность кости, хрящей;
• перенесенный туберкулез костей;
• остеохондроз в тяжелой форме;
• брюшной тиф, бруцеллез;
• заболевания, связанные с нарушением работы эндокринной системы;
• дистрофия, дегенеративные изменения позвоночного столба.

Синостоз не является самостоятельным заболеванием, а развивается на фоне травм или инфекций. Иногда патологическая основа отсутствует, и этиология болезни остается неизвестной.

Основные симптомы синостоза

Признаки синостоза разнятся в зависимости от того, какой участок кости поражен. К общей симптоматике относят ограничение подвижности костей и суставов, гипотрофию мышц, боли в пораженном участке.

Синостоз предплечья

Симптомы заболевания более выражены при обширных сращениях. У больного постепенно атрофируются мышцы кисти и предплечья, увеличивается размер локтевого отростка.

У человека с синостозом наблюдаются ограничения подвижности суставов, при которых он не может:

• вращать предплечьем;
• брать в руки предметы;
• одеваться;
• использовать ложку для еды;
• страдают навыки письма.

Чтобы точно поставить диагноз, проводится ряд диагностических мероприятий.

Краниостеноз

Сращение костей черепа нередко сочетается с сердечными пороками. Из-за уменьшения объема черепа у человека повышается внутричерепное давление, возникают частые головные боли.

Ввиду деформации фиксируются и другие симптомы:

• головокружение;
• рвота;
• судороги;
• варикоз вен в области головы;
• бессонница;
• хроническая усталость;
• косоглазие;
• плохая память;
• нарушения психики.

Диагностика заболевания проходит без трудностей. На рентгеновском снимке четко видны места сращения костей.

Синдром Клиппеля-Фейля (синдром короткой шеи)

Описанный французскими авторами синостоз позвоночника в зоне шеи характеризуется 3 симптомами:

• укороченная шея;
• ограниченные движения в указанном участке;
• волосы на затылке расположены слишком низко.

Заболевание ведет к уменьшению числа позвонков в шейной зоне или их сращению с грудными позвонками.

Патология сопровождается другими патологическими состояниями:

• сколиоз;
• высокое или крыловидное расположение лопаточных костей;
• сращивание пальцев на руках или ногах;
• слабость рук из-за нарушения развития мышц груди;
• отсутствие локтевой кости;
• плоскостопие.

Среди сопутствующих пороков развития внутренних органов диагностируют заболевания почек, дефекты желудочных перегородок, легких, неправильное расположение аорты.

Другие виды сращения костей

При деформации реберных костей у больного возникают проблемы с дыханием, сердечно-сосудистой системой. Движения грудной клетки ограничены, нередко причиняют боль. Наряду со сращением ребер могут диагностироваться изменения в позвоночнике.

Синостоз тазовых костей проявляется хромотой, болью при хождении, ограничением подвижности нижних конечностей. Если происходит сращивание множественных костей, у человека возникают серьезные проблемы с выполнением простейших движений, обеспечением основных бытовых нужд.

Методы диагностики синостоза

Лечение синостоза проводит травматолог-ортопед, у детей — детский хирург. К этим специалистам стоит обращаться при появлении симптомов заболевания или при подозрении на сращивание костей у малышей. Врач назначит необходимые анализы, чтобы установить локализацию патологии.

После осмотра пациента доктор рекомендует стандартный перечень исследований:

• рентген костей в предполагаемой зоне поражения;
• МРТ или КТ (если рентген не позволяет выявить локализацию сращения);
• УЗИ позвоночника.

При поражении костей черепа обязательно проводят осмотр глазного дна у офтальмолога, делают краниометрию (измеряют объем черепа). Невролог оценивает состояние головного мозга, психического развития.

Если сращенные кости сосредоточены в зоне шейного отдела позвоночника или предплечья, рекомендуют эхокардиограмму или УЗИ сердца для выявления сердечных патологий.

Как лечить синостоз?

Если поражение костей диагностировано сразу после рождения или в младенческом возрасте, исправить ситуацию можно с помощью массажей, лечебной гимнастики и физиопроцедур. Кости ребенка еще мягкие и хорошо поддаются воздействию. В старшем возрасте для обезболивания используют анальгетики, введение лекарств с помощью электрофореза.

Медикаментозное лечение синостоза невозможно. Для устранения дефекта прибегают к хирургическому вмешательству. Виды операции зависят от зоны поражения. Чаще хирурги выполняют коррекцию костей черепа у малышей до 2-3 лет, чтобы расширить объем черепа и устранить косметический дефект.

Операции по реконструкции черепной коробки делают под общим наркозом. При краниостенозе разновидность хирургического вмешательства определяется характером сращивания костей:

• Линейная краниотомия. Кости рассекают по линии окостеневшего шва. Такую же траекторию выбирают для рассечения мягких тканей. Края кости покрывают материалом, который препятствует дальнейшему сращению, после чего мягкие ткани ушивают.
• Циркулярная краниотомия. Методика отличается от предыдущей тем, что разрез выполняют по окружности, затем удаляют полоску кости шириной около 1 см.
• Фрагментация. Операция проводится в 2 этапа с промежутком в 2-3 недели. С каждой стороны черепа вырезают лоскут мягких тканей. В черепных костях делают отверстия и выпиливают отдельные фрагменты, чтобы уменьшить внутричерепное давление.
• Двусторонняя лоскутная краниотомия. Разрез мягких тканей выполняют дугообразно по основанию волосистой части до средней линии головы. С помощью фрез делают отверстия в черепе и удаляют участок кости шириной до 2 см. Образовавшийся овальный лоскут делят на 2 части и формируют к ним костные мостики.
• Фронто-орбитальное выдвижение. В ходе хирургического вмешательства лобные кости смещаются вперед и закрепляются титановыми пластинами.

При поражении костей предплечья применяют аппарат Илизарова, чтобы растянуть межкостную мембрану, перевести предплечье в функционально удобное положение.

При сращивании шейных позвонков назначают массаж, физиопроцедуры, лечебную физкультуру. Они улучшают осанку и предотвращают дальнейшее сращивание костей.

В остальных случаях необходимость хирургической операции определяется индивидуально, поскольку вмешательство влечет за собой возможные осложнения. К помощи хирурга прибегают, если дефект существенно ухудшает качество жизни, а не только внешний вид.

Синостоз почти не поддается лечению. Но при грамотно проведенной хирургической операции и реабилитационном периоде удается частично вернуть функциональность костям и суставам, вовлеченным в патологический процесс.