Склеродермия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины и симптомы склеродермии. Стадии болезни, диагностика. Основные методы лечения склеродермии медикаментами и народными средствами. Рекомендации врачей.

Склеродермия (от «склероз» — «затвердевание», «дерма» — «кожа») — это воспалительное заболевание, для которого характерно уплотнение кожи и сосудов с образованием в них стягивающих рубцов. Кроме того, болезнь может поражать несколько систем внутренних органов (почти весь организм).

Причины возникновения склеродермии

На фото системная склеродермия

До сих пор точно неизвестно, какие склеродермия имеет причины, но заболевание относится к группе аутоиммунных патологий. В основе всех нарушений лежит неправильная реакция иммунных клеток организма.

При склеродермии отмечается снижение уровня T-супрессоров — это класс лимфоцитов, которые не допускают атаку собственных клеток. Когда их мало, организм начинает разрушать все, не отличая «своего» от «чужого». Происходит это из-за выработки антител (иммунные частицы), направленных на клетки соединительной ткани. Соединительная ткань — это волокна из прочных белков (коллаген, фибрин), которые составляют каркас любого органа и его внешнюю оболочку. Излюбленное место воспалительной реакции при склеродермии — оболочка мелких кровеносных сосудов.

Есть предположение, что аутоиммунные нарушения запускают вирусные заболевания, то есть вирусы раздражают иммунную систему, та выделяет против них антитела. После уничтожения возбудителя антитела в организме сохраняются и начинают действовать уже не против вируса, которого больше нет, а против клеток, в которых он ранее жил (вирусы могут существовать только в клетках).

Склеродермия также считается наследственным заболеванием. Передается не сама болезнь, а определенный тип реагирования иммунной системы.

Основные симптомы склеродермии

На фото симптомы склеродермии

Заболевание имеет признаки внешние и внутренние. Если поражается только кожа, то это очаговая склеродермия, а если дополнительно возникают симптомы поражения внутренних органов — системная склеродермия. Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии (отсутствие явных симптомов).

При заболевании развиваются:

• Кожные симптомы. На лице и кистях рук появляется плотная отечность, нарушается подвижность пальцев, они становятся короче, ногти деформируются, появляются язвочки. Характерно также облысение. Кожные симптомы на руках симметричны. При касании возникает боль. На коже лица появляются участки с пигментными пятнами и очаги, где кожа белее обычного тона. Видны расширенные капилляры на лице, груди, губах.
• Поражение слизистых оболочек. Проявляется слезотечением и покраснением глаз, хроническим насморком, болезненными язвочками в полости рта, кашлем и болью в горле.
• Синдром Рейно. Данный синдром развивается при воздействии холода. Реагируют сосуды кожи пальцев кистей — они резко сужаются. В результате пальцы становятся холодными, бледными, даже с синюшным оттенком, возникает боль, онемение, «ползут мурашки». Такие ощущения при склеродермии возникают на стопах, лице, губах и даже кончике языка. После окончания приступа все явления исчезают.
• Артрит. Суставная оболочка тоже является соединительной тканью, поэтому в ней протекает бурное воспаление, которое проявляется болью сразу в нескольких суставах, особенно мелких, уплотнением околосуставных мягких тканей. Нарушается сгибание и разгибание в пораженных суставах, но, в отличие от других форм артрита, сам сустав не разрушается. Страдают также мелкие кости пальцев рук и ног. Костная ткань частично разрушается, поэтому пальцы становятся короче, деформируются.
• Миозит. Склеродермия вызывает поражение ткани, которая включена в мышечные волокна (межуточная ткань), что проявляется болью, мышечной слабостью и чувством скованности. Мягкие ткани имеют склонность не только уплотняться, но и обызвествляться. Это происходит из-за накопления кальция в области пальцев рук. Очаги скопления извести просвечивают сквозь кожу в виде белых комочков.
• Нарушения пищеварения. Пищеварение нарушается уже на уровне пищевода, что проявляется затруднением глотания, изжогой, в слизистой оболочке могут образоваться язвы. Характерны также запоры, вздутие живота.
• Легочные симптомы. Склеродермия проявляется частыми пневмониями, одышкой, кашлем, приступами удушья.
• Сердечные симптомы. Заболевание вызывает сердечную недостаточность, воспаление сердечной мышцы и пороки сердца. Все это проявляется нарушением ритма сердца, одышкой, сердцебиением, общей слабостью, невозможностью выполнять повседневную физическую нагрузку.
• Поражение почек. Признаки почечной недостаточности обнаруживаются при сдаче анализа мочи. Иногда единственными признаками склеродермии являются высокое артериальное давление и отеки.
• Нейропатия. Поражаются в основном нервы верхних и нижних конечностей, что проявляется болью в руках и ногах по ходу нервов, нарушается чувствительность.
• Гормональный дисбаланс. Часто развивается недостаточность гормонов щитовидной железы, половых гормонов, а также сахарный диабет из-за дефицита инсулина.
• Изменение внешнего вида. Характерно общее истощение, похудение. Лицо из-за длительного отека лишается мимики, кожные складки сглаживаются, морщины исчезают. В целом лицо напоминает застывшую маску. Из-за натяжения кожи нос становится заостренным, напоминает птичий клюв.

Заболевание «склеродермия» проходит несколько стадий, которые соответствуют тяжести патологии:

• Начальная. У больного наблюдаются боли в суставах, синдром Рейно, сердцебиение, частые инфекции дыхательных путей, постоянное ощущение холода.
• Генерализованная. Проявляются все известные симптомы болезни.
• Терминальная. Характеризуется глубокими изменениями в органах, с развитием их недостаточности. Больной истощен.

Диагностика склеродермии

Существуют критерии, по которым можно выяснить, что у человека склеродермия. Диагностика основывается на данных осмотра, анализов и инструментальных методов исследования. Лабораторные исследования также нужны для определения активности воспалительного процесса.

Методы диагностики склеродермии:

• Общий анализ крови — выявляет анемию (дефицит эритроцитов и гемоглобина), высокий уровень лейкоцитов и повышенную СОЭ;
• Общий анализ мочи — выявляет белок в моче (признак поражения почек) и особое вещество оксипролин, которое образуется при разрушении соединительной ткани;
• Биохимический анализ крови — обнаруживает признаки воспалительной активности (высокий уровень СРБ, серомукоида, фибрина), повышение уровня белков;
• Иммунологический анализ крови — характерно обнаружение антител к ДНК клеток (антинуклеарные антитела) и склеродермических антител, а также наличие ревматоидного фактора, низкий уровень Т-лимфоцитов;
• Рентгенологическое исследование костей, легких, желудочно-кишечного тракта — выявляет структурные изменения из-за разрушения соединительной ткани;
• Электрокардиография — обнаруживает симптомы разрушения сердечной мышцы, аритмию;
• Капилляроскопия — исследование мелких капилляров выявляет склонность сосудов к сужению (синдром Рейно).

Диагностические критерии склеродермии включают:

• Большие критерии — симметричное уплотнение и утолщение кожи пальцев рук и ног. Уплотнение может распространяться на лицо, шею и туловище.
• Малые критерии — уплотнение пальцев, изменение подушечек пальцев (рубцы, втяжения), двустороннее замещение легочной ткани рубцовой на рентгене (пневмосклероз).

Если присутствует 1 большой и 2 малых критерия, то диагноз «склеродермия» считается достоверным.

Способы лечения склеродермии

Лечение недуга эффективно на начальной стадии, человек может полностью выздороветь. На второй же врачам удается добиться смягчения симптомов. Если это уже терминальная склеродермия, лечение эффекта не дает. Цели терапии — остановить процесс уплотнения, улучшить кровообращение и подавить аутоиммунные реакции. Для этого используются соответствующие группы препаратов — противовоспалительные, антифибротические, сосудорасширяющие, иммунодепрессанты.

Медицинские препараты для лечения склеродермии

Д-пеницилламин — основной препарат, который подавляет рост рубцовой ткани. Такая терапия называется антифиброзной. Принимают в виде таблеток, необходим длительный прием. Аналогом препарата является Купренил. Цена за упаковку таблеток в 100 штук составляет около 1300 рублей (530 гривен)

Для лечения воспаления при склеродермии применяются препараты, которые подавляют аутоиммунные реакции. К таким относятся нестероидные противовоспалительные средства (негормональные), гормональные противовоспалительные медикаменты (кортикостероиды) и иммунодепрессанты.

Основными противовоспалительными препаратами для лечения склеродермии являются:

• Преднизолон. Таблетки стоят от 190 рублей (37 гривен) за 5 штук, ампулы — от 50 рублей (28 гривен). Аналог — Метилпреднизолон.
• Диклофенак. Цена на таблетки — от 14 рублей (6 гривен). Аналоги — Нурофен, Кетонал.
• Мелоксикам. Цена на таблетки — 50 рублей за 20 штук (20 гривен). Аналоги препарата — Ароксикам, Зелокс, Мелокс.
• Метотрексат. Таблетки стоят 80-200 рублей (30-80 гривен). Из аналогов можно выделить Метотаб, Методжект.
• Циклофосфамид. Стоят таблетки 600-700 рублей (240- 280 гривен). Аналоги препарата — Циклофосфан, Цитоксан.
• Мофетил. 50 таблеток стоят от 5300 рублей (2200 гривен). Аналоги — Супреста, Майсепт.
• Циклоспорин. Цена составляет от 300 до 1200 рублей (120- 500 гривен). Аналоги — Такролимус, Сандиммун, Програф.

Чтобы предупредить нарушение кровообращения и деформацию пальцев рук, применяются препараты, которые расширяют сосуды, а также препятствуют их спазму, что особенно важно при синдроме Рейно.

К сосудорасширяющим препаратам, допущенным к использованию при склеродермии, относятся:

• Амлодипин. Цена составляет 50- 130 рублей за упаковку 30 штук таблеток (20- 53 гривны). К аналогам причисляют Норваск, Нормодипин.
• Дилтиазем. Цена — от 85 до 270 рублей (35-110 гривен). Аналоги — Кардил, Диакордин.
• Дипиридамол. Цена — от 400 до 700 рублей (165-290 гривен). К аналогам относится Курантил.

Народные средства против склеродермии

Если была диагностирована склеродермия, народные средства могут помочь уменьшить выраженность воспалительного процесса и смягчить кожные симптомы. Однако они только дополняют основное медикаментозное лечение недуга, усиливая эффект препаратов. Лечение болезни только травами неэффективно и опасно.

Для лечения склеродермии можно использовать:

• Листья персика. 1 ложку высушенных листьев измельчают до состояния порошка, заливают стаканом кипятка. Оставляют с закрытой крышкой 20 минут, затем процеживают, добавляют ложку меда, перемешивают и пьют (дневная доза — 1 стакан).
• Алоэ. Сок алоэ помогает при кожных симптомах, особенно если есть язвочки. Листья растения нужно перемолоть, чтобы получилась кашица, затем смазать ею пораженный участок и прикрыть марлевой повязкой.
• Травяной сбор. Нужно собрать клевер, ромашку, листья подорожника, бессмертник, мяту, малину, бруснику. Все это берется в равных порциях (травы нужно измельчить). Затем 2 столовые ложки сбора заваривают в 1 литре кипящей воды. После этого около 10 часов отвар нужно держать в термосе, а потом процедить. Пьют по 50 мл отвара в течение 3 месяцев.

На видео стадии и симптомы системной склеродермии: