Несахарный диабет: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины болезни, признаки и симптомы несахарного диабета. Диагностика и методы лечение разных форм патологии. Рекомендации для пациентов при несахарном диабете.

Несахарный диабет — это гормональное заболевание, при котором резко снижается уровень антидиуретического гормона (вазопрессина), выделяемого гипоталамусом. Термин «диабет» означает «мочеизнурение», ведь это основной симптом болезни, но так как в моче отсутствует глюкоза, то болезнь называют несахарным мочеизнурением. Патология встречается редко, по некоторым данным, среди всех гормональных нарушений ее частота составляет менее 1%. Болеют люди молодого возраста, чаще в 20-40 лет. Заболеваемость у лиц обоих полов одинаковая.

Причины несахарного диабета

Дефицит антидиуретического гормона (АДГ) может быть абсолютным, если его продукция в гипоталамусе вообще не происходит или же его очень мало. Но есть и относительная недостаточность АДГ, когда его количество в норме, но ткани теряют к нему чувствительность.

Выделяют также центральный и периферический несахарный диабет, причины которых различны. Центральный вариант связан с патологией системы гипоталамус-гипофиз, то есть с местом, где АДГ выделяется в кровь, а периферический — с органом, на который этот гормон действует, то есть на почки.

Центральная форма несахарного диабета с абсолютным дефицитом АДГ может быть вызвана следующими причинами:

• Инфекция. Воспаление зоны гипоталамус-гипофиз при вирусных инфекциях, поражающих центральную нервную систему, при туберкулезе, коклюше, скарлатине. Некоторые кишечные инфекции, например, тиф и паратиф также имеют свойство поражать эту зону мозга. Из венерических инфекций причиной может стать сифилис.
• Черепно-мозговая травма. При сотрясении, ушибе и кровоизлиянии в зоне гипоталамус-гипофиз нарушается питание тканей, в результате часть клеток, которые вырабатывают АДГ, погибает.
• Аутоиммунные болезни. Разрушение может наступить при повреждении гипоталамуса и гипофиза иммунными клетками организма.
• Опухоли. Сдавление гипофиза и гипоталамуса может возникать при опухоли самого гипофиза (аденома), при опухоли мозговой ткани (краниофарингиома, менингиома, глиома) и при метастазах в мозг рака другого органа (молочной железы, легкого).
• Оперативное вмешательство. Любая операция в области гипоталамуса и гипофиза несет риск частичного повреждения питающих гипофиз сосудов или самих гормонпродуцирующих клеток.
• Патология мозговых сосудов. Нарушение кровообращения и сдавление гипофиза происходит и при аневризме мозговых сосудов зоны гипоталамус-гипофиз.
• Эндокринные заболевания. Несахарный диабет развивается как симптом болезни Кушинга, Симмондса, Шиена, адипозо-генитальной дистрофии.
• Гранулематозные болезни. При саркоидозе и гистиоцитозе в тканях образуются бугорки из иммунных клеток.

Также причиной развития центральной формы несахарного диабета считаются тяжелые роды.

Периферическая или относительная форма развивается на фоне нормального уровня АДГ и связана с «игнорированием» гормона почечными канальцами. Такой вариант называют нефрогенным несахарным диабетом.

Нефрогенный несахарный диабет может быть:

• Врожденный. Этот несахарный диабет встречается у мужчин, передается по наследству вместе с Х-хромосомой (женская хромосома). У женщин эта форма не развивается, потому что у женского пола есть «запасная» Х хромосома.
• Приобретенный. Он обусловлен поражением почечных канальцев при некоторых заболеваниях (амилоидоз, саркоидоз), при интоксикации препаратами лития и метоксифлураном, а также при дефиците калия и гиперпаратиреозе.

Эти формы преобладают у женщин и детей. У детей первого года жизни развивается так называемый функциональный несахарный диабет. Он связан с еще не очень развитой системой реагирования почечных канальцев на антидиуретический гормон и высоким уровнем фермента, который «выводит из строя» рецепторы (чувствительные нервные окончания) к вазопрессину, поэтому действие гормона длится недолго.

У беременных женщин развивается гестагенный несахарный диабет. Плацента, которая функционирует со второго триместра беременности, способна выделять вещество, инактивирующее АДГ. После родов все симптомы проходят.

Иногда врачи не обнаруживают никакой объективной причины, в этом случае называют патологию идиопатическим несахарным диабетом.

Уровень АДГ понижается при:

• низком уровне натрия;
• увеличении уровня жидкости в сосудистом русле и во внеклеточной жидкости;
• высоком артериальном давлении;
• понижении температуры тела;
• приеме некоторых лекарственных препаратов (бета-адреноблокаторы, глюкокортикостероиды, алкоголь, морфин, резерпин, дифенин и хлорпромазин).

Длительный прием мочегонных препаратов нарушает чувствительность канальцев, что также становится причиной развития несахарного мочеизнурения, которое называют ятрогенным (вызванным медицинским вмешательством).

Основные симптомы несахарного диабета

Дефицит АДГ является причиной отсутствия его эффектов в организме. АДГ оказывает два основных действия: снижает уровень выделяемой мочи, действуя на почки, и суживает сосуды. Поэтому его называют антидиуретическим гормоном, что дословно значит «гормон против диуреза», а второе название — «вазопрессин», то есть «прессующий сосуды» («ваза» — «сосуд»). Чем больше дефицит АДГ, тем тяжелее несахарный диабет и ярче его симптомы.

Несахарный диабет вызывает следующие признаки:

• Обильное мочеиспускание (полиурия). Из-за отсутствия сдерживающего воду эффекта почечные канальца пропускают почти всю жидкую часть крови в мочу. Больной человек постоянно вынужден опорожнять мочевой пузырь, при этом количество выделившейся жидкости бывает достаточно большим.
• Сильная жажда (полидипсия). Чем больше мочи выделяется, тем сильнее чувство жажды. Человек может выпивать за сутки более 10 литров воды.
• Признаки обезвоживания. Из-за уменьшения количества внутриклеточной жидкости больные жалуются на отсутствие слюны, пота, сухость во рту и кожи. При тяжелом обезвоживании, если объем потерянной жидкости не восполняется, появляется выраженная слабость, головная боль, беспокойство, раздражительность. Больного тошнит, может быть незначительная рвота. Постепенно повышается температура тела, возникают судороги, учащается сердечный ритм, падает артериальное давление.
• Плохое пищеварение. Вынужденное потребление большого количества жидкости приводит к резкому расширению желудка. Дефицит жидкости проявляется и снижением продукции желудочного сока, поэтому развивается гастрит с пониженной кислотностью. Плохая обработка пищи в желудке и в кишечнике приводит к хроническим запорам.

Несахарный диабет у детей проявляется отставанием в росте, а также в физическом и половом развитии. Совсем маленькие дети становятся плаксивыми.

В зависимости от тяжести состояния выделяют следующие степени несахарного диабета:

• легкая — при отсутствии лечения за сутки человек теряет 6-8 л жидкости с мочой;
• средняя — за сутки теряется без лечения до 14 л;
• тяжелая — суточный диурез составляет более 14 л.

Диагностика несахарного диабета

При подозрении на несахарный диабет диагностика проводится по схеме, которая включает осмотр пациента, анализ его жалоб и уточнение диагноза с помощью лабораторных анализов. При разговоре с пациентом выясняется также, что моча стала совсем светлой, при этом позывы к мочеиспусканию возникают и ночью, и днем. Часто развивается недержание мочи, особенно ночью, дети, например, мочатся прямо в постель.

Осмотр выявляет общее раздраженное состояние больного, реже он бывает вялым и апатичным. Врач отмечает быстрый пульс, пониженное давление, очень сухие слизистые оболочки и кожу.

При диагностике болезни назначаются:

• Общий анализ крови — выявляет сгущение крови (количество клеточных элементов по сравнению с жидкой частью больше);
• Общий анализ мочи — наблюдается низкая плотность мочи (она слишком разбавлена) в пределах от 1001 до 1004 кг/л;
• Биохимический анализ крови — высокий уровень натрия, более 155 мэкв/л (в норме АДГ снижает его уровень), креатинина и мочевины и осмолярности плазмы более 290 мосм/кг (повышается при сгущении крови);
• Анализ крови на АДГ — в самой крови можно определить количество антидиуретического гормона, которое при абсолютном недостатке бывает сниженным, при периферическом варианте может быть не только в норме, но и повышенным.

Чтобы оценить функцию почек, назначается также проба по Зимницкому.

Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга выявляют опухоли, из-за которых нарушается выработка АДГ. Для диагностики наследственных причин патологии пациенту предлагают пройти генетический анализ.

Сильная жажда бывает также психогенного характера и при сахарном диабете. Психогенный вариант иногда зовут дипсогенным несахарным диабетом, но его причина не связана с дефицитом АДГ или патологией почек. Чтобы отличить периферический вариант несахарного мочеизнурения от психогенной жажды, проводятся пробы.

Дифференциальная диагностика осуществляется с помощью следующих тестов:

• Тест с сухоедением. Больного лишают жидкости на 6-8 часов. Тест проводится только в больнице, потому что каждый час нужно собирать мочу и измерять ее плотность и количество. При несахарном диабете такой режим резко ухудшает самочувствие испытуемого, количество выделяемой почками жидкости не уменьшается, все параметры анализа остаются такими же, как и до пробы. Если это психогенная жажда, то из-за лишения жидкости пациенту не становится хуже, но выделяется больше мочи, а уровень плотности доходит до нормальных значений.
• Тест с гипертоническим раствором натрия хлорида. 2,5% раствор соды вводится внутривенно в течение 45 минут. В мочевой пузырь вводится катетер, через который мочу собирают каждые 15 минут. Цель пробы — повысить осмолярность плазмы. В норме это стимулирует выделение АДГ, поэтому при дефиците гормона проба отрицательная — осмолярность не меняется. Если же все жалобы связаны с психогенной жаждой, уровень АДГ увеличивается, что проявляется усиленным выделением жидкости из организма и повышением плотности урины. Это считается положительной пробой.
• Тест с мочегонными. Больному дают выпить таблетку гипотиазида (100 мг). Данный препарат способен вызывать парадоксальный эффект при абсолютном дефиците гормонов — уменьшить потерю жидкости с мочой и повысить ее плотность. Проба отрицательная при психогенной жажде.

Отличить сахарный и несахарный диабет помогают анализы крови и мочи. При сахарном мочеизнурении в крови резко повышен уровень глюкозы, а плотность мочи повышена.

Методы лечения несахарного диабета

Лечением болезни занимается врач-эндокринолог. Этот специалист выбирает, как лечить несахарный диабет, в зависимости от его формы. Пациенту рекомендована коррекция обезвоживания, устранение причины недуга, параллельно проходит обследование либо в больнице, либо в поликлинике. При тяжелом течении болезни потребуется контроль количества выпитой и выделившейся жидкости, общего состояния организма, а в некоторых случаях будет назначена операция, поэтому больного госпитализируют.

Лечение центральной формы несахарного диабета

Центральный несахарный диабет требует лечения основной патологии гипоталамуса и гипофиза. При инфекциях назначают антибиотики. Если дефицит гормона вызван опухолью или вторичной патологией эндокринной системы, то возможно проведение хирургической операции или устранения патологии другой железы, чтобы избавить человека от симптомов. В то же время операция не гарантирует, что уровень гормона вернется к нормальным значениям.

Операцию проводит нейрохирург, используя лучевой метод или эндоскопическое удаление опухоли зоны гипоталамус-гипофиз. После вмешательства идет период восстановления, в течение которого, все же, придется пить гормоны.

В качестве препарата заместительной терапии используется Десмопрессин. Его аналогами являются Минирин, Пресайнекс. Препараты используются в виде таблеток и назального спрея. Цена за упаковку таблеток — 1200-3500 рублей (500-1500 гривен), в зависимости от дозы и страны-производителя препарата. Стоимость спрея составляет 2500-3700 рублей (1000-1500 гривен).

При центральной форме большинству пациентов требуется продолжительная гормональная заместительная терапия. Это значит, что всю жизнь больной будет принимать гормон извне, так как сам организм его не может выделять в достаточном количестве.

Лечение периферической формы несахарного диабета

На фото гипотиазид 25 и 100 мг для лечения периферической формы несахарного диабета

Нефрогенный несахарный диабет не предусматривает полноценное лечение, способное избавить человека от этого недуга навсегда. Назначается симптоматическая терапия, то есть направленная на устранение симптомов, а не причин гормонального нарушения.

Из эффективных препаратов для этой формы подходит только группа тиазидных диуретиков. Их основной представитель — Гипотиазид. Структурным аналогом препарата является Гидрохлортиазид. Цена за упаковку таблеток варьирует от 44 до 133 рублей (20-55 гривен).

Несмотря на то, что это мочегонное средство, при несахарном мочеизнурении препарат оказывает противоположный антимочегонный эффект. Такое парадоксальное действие связано с тем, что Гипотиазид уменьшает количество воды, которая поступает в дальние отделы почечных канальцев, там, где действует АДГ. В результате «во власть» АДГ попадает меньше воды, чем обычно.

Побочное действие препарата — потеря калия с мочой, поэтому дополнительно назначаются калийсберегающий диуретик Триамтерен. Структурных аналогов нет. Остальные препараты группы калийсберегающих мочегонных, такие как Верошпирон, Спиронолактон, не применяются.

Триамтерен входит в состав комбинированного препарата, который содержит одновременно Гипотиазид — Триампур Композитум. Аналоги — Триамтел, Диазид, Диуретидин. Средняя цена за упаковку составляет 300-500 рублей (125-210 гривен).

Рекомендации для пациентов при несахарном диабете

При небольшом дефиците АДГ позволяют устранить несахарный диабет рекомендации врача. Цель советов для пациента — предупредить развитие обезвоживания. Если пить больше жидкости в течение суток (более 2,5 литров), то обезвоживание и связанные с ним симптомы удается предотвратить. Действует также принцип свободного питьевого режима — пить столько, сколько хочется.

При центральной форме диету соблюдать необязательно. Периферический вариант требует, чтобы пища была богата калием, количество соли придется сократить.

При тяжелой степени мочеизнурения рекомендуется носить карточки или браслеты, на которых обозначен диагноз. Это необходимо, чтобы врачи или люди, оказывающие первую медицинскую помощь, знали о состоянии пациента и не тратили время на поиск причины резкого ухудшения самочувствия, а сразу ввели человеку нужный препарат.

Что такое несахарный диабет — смотрите на видео: