Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Что такое болезнь Уиппла, причины ее возникновения. Симптомы, диагностические мероприятия. Лечение и методы профилактики.

Болезнь Уиппла — это редкая инфекционная патология, поражающая лимфатическую систему тонкого кишечника и синовиальные оболочки суставов. Патогенные микроорганизмы скапливаются в слизистой оболочке тонкой кишки в избыточном количестве, что приводит к нарушению всасывания питательных веществ. Лечение болезни Уиппла длительное, подразумевает использование антибиотиков и кортикостероидов.

Причины развития болезни Уиппла

3д модель микроорганизмов троферима — возбудителя болезни Уиппла

Болезнь Уиппла — патологический процесс, который открыл патологоанатом Дж. Уиппл в начале ХХ века. В ходе вскрытия врач обнаружил, что на стенках тонкого кишечника имеются множественные липидные скопления. В основе патогенеза болезни Уиппла лежит нарушение процесса синтеза и расщепления липидов. Заболевание имеет инфекционное происхождение, встречается у 1 из нескольких миллионов пациентов. В группу риска попадают мужчины старше 45 лет.

Причины болезни Уиппла связаны с воздействием грамположительных патогенных микроорганизмов (троферима), которые имеют трехслойную клеточную стенку. Возбудитель был выявлен в начале 90-х годов благодаря ПЦР-диагностике. Сначала троферимы Уиппла поражают слизистые оболочки тонкого кишечника, после чего вместе с током крови проникают к мозгу, сердцу, печени, суставам, органам зрения.

Патогенные микроорганизмы можно выявить в тканях слизистой оболочки, если патологический процесс активен. Троферимы также присутствуют в слюне, даже в период ремиссии. У пациентов с болезнью Уиппла нарушен гуморальный и клеточный иммунитет, есть признаки дисфункции надпочечников.

Путь заражения троферимой Уиппла фекально-оральный, в особенности в детском возрасте. Были зафиксированы случаи, когда заболевали цельные семьи, однако достоверность информации относительно того, что недуг передается от пациента к пациенту, так и не была подтверждена.

Согласно стадиям развития патологического процесса, болезни характерны внекишечные проявления, нарушение всасывания питательных веществ в тонком кишечнике, полиорганные проявления.

Болезнь Уиппла является хронической патологий с длительными ремиссиями и рецидивами. Если отсутствует профилактическая терапия, осложнения проявляются в период повторного обострения патологического процесса. Наблюдаются опасные нарушения жизнедеятельности организма, вплоть до летального исхода. Нарушается координация движения, повышается вероятность развития слабоумия. Если поражен спинной мозг и кора головного мозга, наблюдается развитие судорог, тремора, ухудшение психоэмоционального и физического самочувствия.

Прогноз относительно благоприятен при своевременном выявлении и терапии болезни. Пациенты отмечают значительное улучшение самочувствия уже спустя несколько недель после начала терапии. Однако достичь полноценного регресса удается только при помощи длительного, упорного лечения и соблюдения всех рекомендаций лечащего врача. При первых симптомах улучшения не следует прерывать схему терапии, чтобы не спровоцировать повторное обострение заболевания.

Основные симптомы болезни Уиппла

Болезнь Уиппла мультифакторная, то есть поражает многие системы органов, включая центральную нервную и сердечно-сосудистую, легкие.

Симптомы болезни Уиппла проявляются в виде диареи, повышения температуры тела, суставных болей. Также недугу присущи признаки, схожие с мальабсорбцией: диарея, метеоризм, зловонные газы, жажда, повышенная сонливость, вялость, апатия, мышечная слабость. Каловые массы не оформлены, имеют кашицеобразную или жидкую консистенцию, неприятный запах. Частота испражнений — до 5-7 раз в сутки.

В зависимости от стадии развития патологического процесса возникают характерные жалобы:

1. Внекишечная стадия сопровождается лихорадкой, полиартритом.
2. Кишечная — диареей, белковой недостаточностью, снижением массы тела, гиповитаминозом, нарушением всасывания жиров и питательных веществ.
3. Развиваются системные проявления в виде невралгии, панкардита и других нарушений со стороны центральной нервной, сердечно-сосудистой системы, органов дыхания.

При симптомах надпочечниковой недостаточности пациенты жалуются на снижение показателей артериального давления, гиперпигментацию кожных покровов, анорексию, нарушения концентрации натрия, резкое падение уровня сахара в крови, что вызывает тремор, повышенную агрессивность, слабость, потемнение в глазах.

Если болезнь Уиппла поражает кожные покровы, наблюдаются симптомы эритемы; органы зрения — увеиты, кератиты, ретиниты; сердечно-сосудистую систему — перикардиты, миокардиты, эндокардиты.

Если возбудитель болезни достиг центральной нервной системы, то значительно снижает слух и зрение, наблюдается поражение нервных окончаний, локализованных в черепной коробке.

Диагностика болезни Уиппла

Диагностику болезни Уиппла проводит гастроэнтеролог. Он опрашивает пациента о возникающих симптомах, анамнезе. Назначает проведение биопсии увеличенных лимфатических узлов и слизистой оболочки тонкой кишки, копрограмму (исследование каловых масс), рентгенографию пищевода, ультразвуковую диагностику, МРТ и КТ органов брюшины. Проводят гистологическое исследование полученных образцов.

Особенности диагностики болезни Уиппла:

• Лабораторные исследования крови позволяют выявить анемию, сниженную концентрацию белка, нарушение выработки альбумина, дефицит микроэлементов.
• Лучевая диагностика с использованием контрастных препаратов позволяет выявить, насколько утолщена слизистая оболочка и расширена кишка, есть ли увеличение лимфатических узлов.
• Эндоскопическая диагностика определяет, есть ли отеки, насколько утолщены и растянуты складки двенадцатиперстной кишки. Предпочтение отдают энтероскопии, фибродуоденоскопии.
• Благодаря гистологии выявляют непереваренные патогенные микроорганизмы, которые точно идентифицирует ПЦР-диагностика.

Болезнь Уиппла необходимо дифференцировать с такими патологическими состояниями: целиакия (непереносимость глютена), болезни соединительных тканей, инфекционный эндокардит, болезнь Крона.

Способы лечения болезни Уиппла

При болезни Уиппла показана продолжительная (не менее 1 года) медикаментозная терапия под наблюдением лечащего врача. Диета подразумевает увеличение количества белка в рационе до 150 г и сокращение жиров до 30 г в день. Пациент должен получать достаточное количество питательных веществ для нормального функционирования организма. Чтобы скорректировать метаболические нарушения, используют смеси для энтерального питания, а также альбумин и аминокислоты. Чтобы подтвердить эффективность терапии, требуется оценка самочувствия пациента, а также результатов гистологических исследований и биопсии. Наиболее благоприятный вариант успешного лечения для пациентов — достижение выраженной, стойкой ремиссии.

Медицинские препараты от болезни Уиппла

Медикаментозная терапия болезни Уиппла подразумевает использование антибактериальных лекарств:

1. Тетрациклина гидрохлорид. На первом этапе задействуют антибактериальные препараты, которые хорошо проникают через гематоэнцефалический барьер. Средство принимают на протяжении 3-4 месяцев. После достижения и для поддержания ремиссии переходят на такую схему использования лекарства: каждые 48-72 часа на протяжении 7-9 месяцев. При хороших результатах возможен прием таблеток раз в 4 дня. Стоимость препарата — 50 руб. (20 грн.). Аналог — Олететрин.
2. Ко-тримоксазол. Также используется в комплексной терапии болезни Уиппла. Это комплексное противомикробное лекарство, блокирующее деление бактериальных клеток. Выпускается в форме таблеток для внутреннего приема. Препарат принимают по 2 таблетки дважды в сутки. Необходимо следить за тем, чтобы интервал между использованием таблеток не превышал 12 часов. Цена — 30 руб. (12 грн.). Аналоги: Бактекод, Би-Септин, Гросептол, Дуо-Септол.
3. Бензилпенициллин. Если выявлены церебральные поражения, показано использование препаратов, в состав которых входит бензилпенициллин. Показано их парентеральное введение на протяжении 14 дней с последующим переходом на Ко-тримоксазол. Препаратом пользуются на протяжении 12-24 месяцев, до достижения отрицательных результатов ПЦР-диагностики. Стоимость — 23 руб. (9 грн.). Аналоги: Бициллин-5, Прокаин Пенициллин.

В качестве дополнения к базисному антибактериальному лечению болезни Уиппла используют:

• Преднизолон. Препарат с выраженным противовоспалительным эффектом. Дозировку таблеток рассчитывают в зависимости от массы тела и возраста пациента. Не используют при язвенных поражениях желудка и двенадцатиперстной кишки, дисфункции почек. Стоимость — 100 руб. (40 грн.). Аналог — Метилпреднизолон.
• Бифиформ. Препарат для коррекции нарушений микрофлоры, которые спровоцированы использованием антибиотиков. Рекомендовано применять одновременно с антибиотиками, которые назначил врач. Препарат помогает устранить проявления дисбактериоза в виде вздутия живота, нарушений стула и моторики кишечника. Средство принимают по 1-2 капсулы раз в день. Цена — 440 руб. (170 грн.). Аналоги: Пробиз, Бифидумбактерин.
• Пензитал. Ферментный препарат на основе панкреатина, который выпускают в форме таблеток для внутреннего приема. Помогает при состояниях, которые сопровождаются недостаточностью поджелудочной железы. Справляется с метеоризмом, диареей, диспепсией. Стоимость — 155 руб. (60 грн.). Аналоги: Дигестал, Вобэнзим, Зентале, Креон.
• Регидрон. Препарат для коррекции водно-электролитных нарушений на основе натрия хлорида, натрия цитрата, калия хлорида. Пакетик с порошком необходимо растворить в 1000 мл воды и использовать на протяжении 24 часов. Длительность терапии — до 72 часов, если врач не рекомендовал другую схему приема. Стоимость — 620 руб. (240 грн.). Точных структурных аналогов у лекарства нет.
• Мульти-табс Интенсив. Мультивитаминный комплекс для восполнения дефицитных состояний на основе жирорастворимых витаминов и минералов. Используется при гипо- и авитаминозах, при дефиците минеральных веществ. Благоприятно сказывается на состоянии иммунной системы, улучшает физическое и психоэмоциональное состояние. Таблетки принимают по 1 шт. 1 раз в сутки во время трапезы. Стоимость — 440 руб. (170 грн.). Аналог — Компливит.

Лечение проходит под строгим наблюдением врача-гастроэнтеролога. Требуется регулярная диагностика, чтобы отслеживать динамику лечения и корректировать дозы препаратов либо менять схему терапии. Самолечение недопустимо, поскольку может спровоцировать необратимые осложнения.

Народные средства от болезни Уиппла

Средства народной медицины не способны полностью излечить недуг и используются для облегчения клинической картины наряду с медикаментами, коррекцией рациона питания.

Эффективные народные рецепты для лечения болезни Уиппла:

• Ромашку аптечную смешивают с тысячелистником, цветами календулы, заливают 600 мл кипятка и оставляют на медленном огне на 20 минут. Полученный напиток охлаждают, процеживают и принимают по 1/3 стакана дважды в день перед едой.
• Пижму залить кипятком, настоять на протяжении 30 минут. Принимать вместо чая 1-2 раза в сутки. В качестве подсластителя можно использовать мед.
• Травяной сбор на основе кровохлебки, шишек ольхи, ягод черемухи, плодов фенхеля, мяты, зверобоя, ромашки заливают горячей водой и проваривают на водяной бане 20 минут. Настаивают 40 минут, процеживают, принимают по 30 мл трижды в день перед едой.
• Мяту смешивают с плодами шиповника, ромашкой, тысячелистником, заливают горячей водой, проваривают 15 минут. Принимают по 1/3 стакана 2-3 раза в день на протяжении 10 дней. Далее можно сделать перерыв и снова повторить курс приема.
• 3 столовые ложки медуницы смешать с аналогичным количеством семян льна, корневищами сабельника и плодами шиповника. Засыпать в термос, залить кипятком, настаивать минимум 6 часов, лучше оставить напиток на ночь. Принимать по 1 стакану через 60 минут после еды на протяжении 20 дней.
• Для оказания выраженного антибактериального эффекта пользуются таким фитосбором: горькую полынь смешивают с тысячелистником, багульником, пижмой, подорожником. Действующие вещества проваривают на водяной бане 20 минут, настаивают полчаса, процеживают и принимают по 1/4 стакана дважды в день после еды. Курс приема — 10 дней.
• Бактерицидные и бактериостатические свойства проявляет смесь на основе шалфея, календулы, чистотела и эвкалипта. Высушенное сырье необходимо смешать в равных пропорциях и использовать для приготовления настоев, отваров. Принимать по 100 мл 1 раз в день перед отходом ко сну.

Если на фоне использования рецептов народного лечения болезни Уиппла самочувствие пациента ухудшается и присоединяются новые симптомы, об этом необходимо незамедлительно сообщить лечащему врачу.

Для профилактики развития недуга рекомендовано вести здоровый образ жизни, качественно питаться, отказаться от вредных привычек, соблюдать питьевой режим, отдавать предпочтение умеренным физическим нагрузкам: пешим прогулкам на свежем воздухе (не менее 10000 шагов в день), йоге, плаванию. Важно проходить регулярные профилактические осмотры у врача-гастроэнтеролога. Пациентам, в анамнезе которых есть болезнь Уиппла, показано проходить диспансеризацию в отделении гастроэнтерологии каждые 2-4 месяца и консультироваться с врачом-инфекционистом каждые полгода.

Что такое болезнь Уиппла — смотрите на видео: